Title: Myasthenia Gravis
题目：重症肌无力
Authors 作者: Mike Abraham, MD & Danya Khoujah

I. Work-up 诊断
a. Myasthenic crisis vs. cholinergic crisis (from medication OD)
重症肌无力危象和胆碱能危象（药物过量）
b. History 病史
c. Myasthenic crisis: Generalized weakness, Worsening of ptosis
重症肌无力危象：全身无力，眼睑下垂加重
d. Cholinergic crisis: SLUDGE
胆碱能危象：唾液增加（salivation），流泪（lacrimation），尿频（urination），大便增多（defecation），加上瞳孔缩小，心率缓慢，支气管痉挛
e. Can do edrophonium test 腾喜龙试验
1-2mg IV, expect improvement in 30-90 seconds, Can repeat with 3mg & then 5mg; if no improvement likely cholinergic crisis, Consider adding a medication to decrease secretions (ex. Glycopyrrolate), Must have atropine at the bedside, Adverse side effects: worsening of respiratory status
静脉1－2mg，在30－90秒内起效，可重复用3mg，然后5mg；如无改善，可能是胆碱能危象；可以和减少分泌物的药一起使用（胃长宁）；床旁一定要准备阿托品；副作用：呼吸困难加重
f. Cold test: Place ice pack over eye – should have improvement in ptosis
冷试验：将冰块放在眼睛上－眼睑下垂应该改善
g. Triggers for crisis: Idiopathic worsening, Medication non-compliance, Infection (pneumonia most common) - ****culture everybody**** Medication interaction (particularly fluoroquinolones), Any physiologic stressor
导致危象加重原因：自发性的，用药不规律，感染（肺炎最常见），＊＊＊＊每一个病人都要做培养＊＊＊＊，药物反应，如何生理应激反应

II. Who needs to be intubated? 谁需要气管插管？
a. ABG: Severe hypercarbia (CO2 >50)
血气：严重的二氧化碳血症（CO2高于50）
b. NIF (negative inspiratory force), Surrogate marker of strength of chest wall musculature, < 20cm H20: needs respiratory support
负吸气压力（NIF），反应胸壁肌肉力量的指标，如小于20cmH2O，需要呼吸支持

III. Airway management 气道管理
a. BiPap vs. intubation: BiPap may prevent ventilation, CO2 >50 on arrival predicts BiPap will fail, Reasonable to try if treatment (IVIG, etc. readily available)
BiPap还是插管：BiPap会避免插管，但病人到达时如CO2超过50，意味着BiPap可能会失败，如可以马上用免疫球蛋白，是可以是可以试一下的
b. RSI drugs: Consider sedation w/o paralysis, Non-depolarizing agents OK, but they’ll last longer, Succinylcholine usually won’t work, very unpredictable
气管插管用药：可考虑只用镇静药，不用肌肉松弛剂，如用，可考虑非极化剂，但它们持续时间长；琥珀胆碱经常无效，非常难以判断

IV. BOTTOM LINE 要点
a. Patients in myasthenic crisis should be pan-cultured
重症肌无力危象的病人都要做全部培养
b. Intubate if pCO2>50 or NIF<20 cm H2O
如pCO2超过50或NIF低于20cmH2O，需要插管
c. Use rocuronium or vecuronium for RSI
在插管时要用罗库溴铵或维库溴铵