先天性阴道闭锁伴宫腔积血致腹痛29例临床分析

郑 斐 庄亚玲 邵温群

先天性阴道闭锁是指阴道完全或部分闭锁，伴有功能正常的子宫。因其有正常功能的子宫内膜，故均于青春期发育阶段发病，且由于经血不能外流，常引起腹痛，需急诊治疗。我院妇科自1993年9月至2003年7月共收治29例先天性阴道闭锁致宫腔积血患者，现分析如下：

1.资料：本组患者发病年龄12~19岁，平均14.6岁，发病到就诊时间1天至3年，平均5个月。均无月经来潮，表现为持续性腹痛或周期性下腹痛而急诊就诊，其中3例合并尿潴留。第二性征均发育正常。外院曾行阴道闭锁手术3例，其中1例术后已足月妊娠剖腹产分娩一子。这3例分别于术后5月、15年和18年因再次出现周期性腹痛而入我院。妇科检查：外阴女性型，阴道中段狭窄2例，上段狭窄1例，仅见针眼大的小孔；肛门指检示：子宫略大，3例中1例于狭窄上方触及10.0 cm×7.0 cm×7.0 cm囊性包块。另26例中外院诊断为先天性阴道闭锁7例，处女膜闭锁7例，阴道横膈1例，腹痛原因不明5例，胃炎、阑尾炎各2例，肠粘连、肠系膜淋巴结炎各1例。误诊为处女膜闭锁和阴道横隔的8例中4例在外院手术失败转本院。妇科检查：外阴女性型，可见处女膜但不膨隆，无阴道22例；阴道中上段闭锁4例。肛门指检26例在直肠前方均能触及囊性包块，包块下界至肛门距离≤4.0 cm 19例，> 4.0 cm 7例。29例行B超检查均提示子宫、输卵管或阴道有不同程度的积血，其中7例伴有子宫畸形，9例附件有囊性包块，最大直径6.0~12.0 cm。12例行静脉肾盂造影检查，10例无异常发现，1例为两侧双肾畸形，1例右肾缺如。阴道闭锁部位及其它畸形的病变类型详见表1。

表1 阴道闭锁部位及其它畸形的类型（例）

注： *2例、**1例曾在外院行阴道闭锁手术

2.方法：患者经积极术前准备，均在入院后急诊手术。

（1）曾在外院手术治疗术后发生阴道疤痕狭窄的3例中，因子宫腺肌病经腹行右子宫及左残角子宫切除术1例，病理报告为子宫腺肌病合并骶韧带盆腔子宫内膜异位症；未婚1例行阴道疤痕松解术；已生育1例经腹行双子宫切除术，病理报告为子宫平滑肌瘤和子宫浆膜肌层子宫内膜异位症。

（2）盆腔包块下界至肛门距离≤4.0 cm的19例中，17例分离闭锁阴道段后切开包块，游离上下阴道粘膜并对应缝合形成阴道；2例因子宫发育不良行子宫全切除术。

（3）盆腔包块至肛门距离﹥4.0 cm的7例患者中，4例行大阴唇带蒂皮瓣阴道成形术；3例合并宫颈闭锁，其中1例腹阴联合行部分阴道成形和宫颈造瘘术，术后宫腔置T形支架，1月后取出，定期扩张宫颈；2例因子宫发育不良行子宫全切术，术后病理报告为宫颈及左卵巢子宫内膜异位症1例。施行阴道成形术的患者术后阴道内置软塞一个，5-7d后换塑料阴道模具，每天更换。

全组29例患者均愈合良好出院，其中4例因年龄小，未同时行阴道成形术。

胚胎发育过程中，子宫及阴道上1/3由双侧副中肾管中下段融合而成，其尾端与泌尿生殖窦相连并同时分裂增殖，形成一实质性圆柱状体即阴道板，随后阴道板由上向下贯通，构成阴道中、下段^[1]。阴道闭锁通常因泌尿生殖窦发育缺陷所致，子宫发育多正常，可合并宫颈发育不良；阴道闭锁多发生在阴道下段，本文占55%，其上方有正常的子宫及阴道，因此可利用自身阴道粘膜行部分阴道成形术，术后不仅有正常的月经，还可能有生育的机会，本文1例术后生育一子。

先天性阴道闭锁通常具有功能正常的子宫，因经血排出受阻而导致经血潴留，表现为原发闭经、周期性下腹痛及盆腔包块。症状出现的早晚、严重程度与子宫内膜的功能和阴道闭锁部位的高低有关。阴道下段闭锁时，因包块距处女膜近，易误诊为处女膜闭锁。处女膜闭锁患者常因阴道积血致处女膜向外膨出并呈紫兰色，通过妇检可作出鉴别。阴道中段闭锁常与阴道横膈相混淆，当闭锁长度≥1.5 cm，称为阴道闭锁，闭锁段<1.5 cm则为阴道横膈。但术前两者鉴别较困难，往往需手术中证实。当腹痛无周期性变化时，易误诊为内外科疾病，本组资料占42.3%（11/26），提示对青春期不明原因腹痛的女性患者，应考虑有先天性阴道闭锁可能，需详细询问月经史，肛诊有无盆腔包块，同时行B型超声检查有助于临床诊断，当子宫及阴道上段积血，液性暗区下缘距阴道口<2.0 cm时，为阴道下段闭锁， ≥2.5 cm者，为阴道中段闭锁^[2]。生殖系统畸形常伴有泌尿系统异常，因而对此类患者应全面检查，本组2例同时有泌尿系统畸形。

手术是本病的主要治疗手段，处理的关键为是否保留子宫。子宫发育良好的阴道闭锁者，可保留子宫，行部分阴道成形术；B超提示子宫发育不良、子宫畸形或怀疑合并子宫病变时，可先行腹腔镜检查，以明确子宫的发育情况、有无盆腔子宫内膜异位症等，以便进一步处理。阴道完全闭锁保留子宫手术患者术后妊娠的机会极少， 仅见3例报道术后成功妊娠^[3]。对阴道宫颈同时闭锁者的处理，有不同的意见，有主张直接切除子宫，亦有采用腹阴联合宫颈造瘘，但部分病例因术后造瘘孔反复粘连闭锁，最终仍需切除子宫^[4]，本文3例宫颈阴道闭锁者中因子宫发育异常而切除子宫2例，行宫颈阴道造瘘术1例。我们认为只要子宫发育正常，应尽可能予以保留为今后的辅助生育提供条件。对阴道中、下段闭锁者，可利用自身阴道粘膜行部分阴道成形术。阴道上段闭锁者，分离后常因阴道壁缺损较多，需切取两侧大阴唇带蒂皮瓣作转移修复用，亦可利用胎儿皮肤或游离皮瓣阴道成形术。本症患者因阴道积血后扩张致阴道与尿道膀胱、直肠分界不清，在手术过程中应仔细操作，避免损伤。手术时间尽量选择在月经期，因经期包块张力大，有利手术。对阴道成形者术后应坚持放置阴道模型，防止粘连狭窄。本文3例曾行手术治疗，因未坚持用阴道模具，引起狭窄，需再次手术。

1 冷金花，郎景和，连利娟，等. 阴道闭锁16例临床分析. 中华妇产科杂志，2002，37（4）：217-219.

2 王凤鸣. B超诊断先天性阴道闭锁伴子宫积血的价值. 浙江大学学报（医学版），1999，29（4）：179-180.