国人肥厚性心肌病之临床特点
发布日期：2004-05-17

肥厚性心肌病是一种原因未明的心肌疾病，以室间隔非对称性肥厚为特征伴左室高动力性收缩及左室舒张功能减退为特征。 江苏省淮阴市第二人民医院余赫大等通过对33例肥厚性心肌病的观察发现其主要临床表现为劳力性呼吸困难（75．7％），心前区闷痛，（66．6％），心悸（54．4％），发作性晕厥（6％），活动后猝死（3％）。对于有上述临床表现者应常规进行心脏超声检查，以期能早期发现肥厚性心肌病患者，采取正确处理方案减少激发梗阻。另外本组患者有15．1％无任何与心脏有关的临床症状，有胸骨左缘收缩期杂音者仅24.2％，75.8％无杂音，这些患者更有赖于心脏超声检查来发现。 肥厚性心肌病患者室间隔呈非对称性肥厚，左室流出道搏血阻力增加，左室高动力收缩，左室流出道血流加速，吸引二尖瓣前叶，甚至后叶靠近室间隔，造成左室流出道进一步狭窄，即Venturi效应。本组患者肺循环阻抗图 HD／HS值显著升高，且改变程度与肥厚程度显著正相关。此由于左室流出道梗阻，左室顺应性下降，致肺循环瘀血引起阻抗图改变，反映左心舒张功能减损程度，同时心电图 ptfv1 ≥-0.04mm·s，占36％亦与此有关。本组病例 QTC＞0．44mms者占54％，说明部分梗阻心肌患者存在复极异常，与心肌纤维化、心肌细胞肥大、排列紊乱及结构异常所致复极弥散有关，此为室性心律失常及猝死的病理基础。另外本组病例EF（射血分值）值均低于正常，PEP／LVET（射血前期／左室射血时间）均超出正常，说明左室除舒张功能减损外，收缩功能及贮备功能均有减损。一般认为其与心肌钙代谢异常有关。细胞内高钙使肥厚的心肌对儿茶酚胺反应性加强，继而心肌纤维化，僵硬度增加，收缩、舒张功能均减损。