腹裂是一种可危及生命的严重先天性畸形，主要表现为脐旁部分前腹壁皮肤、筋膜及肌层的发育不良并缺损，多位于脐右侧，导致胃、肠等腹腔脏器通过腹壁缺损向外脱出，部分可能合并肠管闭锁或其他器官组织畸形，发病率为0.20‰~0.49‰^[1-2]。手术还纳脏器并修复腹壁是目前新生儿腹裂的主要治疗方式，发达国家腹裂患儿生存率可达95%以上^[3]。在医疗条件落后的非洲地区，先天性疟疾和先天性心脏病有较高的发病率和病死率，合并腹裂使病情诊治复杂化，而采用一次性无菌引流袋分期治疗先天性腹裂的病例鲜有报道，缺乏可借鉴经验。现报告1例笔者在援非工作中接诊的腹裂合并疟疾及先天性心脏病早产患儿，经分期手术和抗疟、抗心律失常等治疗后出院，总结在有限的医疗和技术条件下新生儿腹裂及其合并症的救治经验，供临床参考。

1 病例资料 1.1 病史及查体

患儿女，马达加斯加籍，第1胎，妊娠34周剖宫产，出生体质量2 400 g，因“发现肠外翻6 h”于2024-01-27就诊于马达加斯加安德鲁伊区中心医院外科，患儿哭闹，口唇发绀，周身皮肤偏白，腹部可见部分胃和肠管外翻，听诊双肺呼吸音粗，无啰音，心律不齐，心前区可闻及2/6级收缩期杂音，头颈和四肢外观未见异常。查体：脉搏157次/min，呼吸约40次/min，体温36 ℃，指脉氧饱和度94%~96%，血压未测及。患儿母亲，17岁，因“间断高烧4 d，腹痛1 d伴晕厥1次”就诊于妇产科，疟疾抗原检测阳性，诊断妊娠合并疟疾，因胎心异常，阴道出血急诊剖宫产，胎盘前置，羊水浑浊呈土黄色，未见黑色胎粪。

1.2 诊治过程

患儿初步诊断：先天性腹裂，先天性心脏病，心律失常。留置静脉通道输液，保温，备抢救药物，置胃管减压，在氯胺酮基础麻醉下手术，术中只有氧饱和度监测，探查见部分胃、结肠和小肠脱出外翻，表面附有少量黄色团块、透明胶冻样物和膜样粘连组织，脱出肠管充血、水肿，远端发黑，近端组织颜色正常（图 1A）。腹壁裂口位于脐右侧，大小约4 cm，残留约10 cm脐带，已消毒夹闭。碘伏和生理盐水冲洗腹壁外组织，清除异物，松解肠管粘连，未见闭锁或穿孔，刺激远端充血发黑肠管无明显蠕动。手指钝性扩大腹壁裂口，还纳胃，取一次性无菌引流袋将其中一面剪出直径约3.5 cm圆形缺口，缓慢将剩余腹壁外的肠管经缺口放入引流袋中，避免肠管切割伤，再用4号编织线将缺口边缘与腹壁裂口的皮肤及筋膜连续缝合形成“人工体外腹腔”，缝缩引流袋，使其大小合适（图 1B）。术后禁食水，头孢曲松抗感染治疗，肠外营养以葡萄糖和电解质为主。患儿术后第2天出现间断发烧，最高体温38.9℃，反应迟钝，口唇发绀，氧饱和度89%，脉搏细弱，约200次/min；心前区听诊心律不齐，心脏杂音不明显。心电图示：心率197次/min，窦性心律和异位心律，房性心动过速，房性早搏伴室内差异性传导。疟疾抗原检测阳性，血涂片染色镜检符合疟原虫感染图像；实验室检查示血红蛋白89 g/L，血小板72×10₉/L；胸片示纵隔宽，心影扩大呈“靴形”。患儿未见蚊虫叮咬痕迹，未输血，考虑先天性疟疾，先天性心脏病缺氧发作。立即补液、吸氧；布洛芬栓25 mg，塞肛，给予注射用青蒿琥酯3 mg，1次/d静脉注射，首剂加倍，普罗帕酮10 mg，3次/d鼻饲，去甲肾上腺素以0.04 µg/(kg·min)速度静脉滴注，根据脉搏强弱调整滴速；患儿发绀逐渐改善，2.5 h后体温控制在38.3 ℃以下，脉率降至160次/min，停去甲肾上腺素，连续3 d输全血30 mL/d。患儿术后第3天肛门处有少量黑色胎粪，脉率在130~150次/min之间，体温低于38 ℃，第5天体温恢复正常，发黑的肠管颜色变淡，引流袋内少量暗红色分泌物，第7天在氯胺酮基础麻醉下行腹裂Ⅱ期修补术，拆除引流袋，刺激肠管有蠕动，疏松粘连予以松解，碘伏和生理盐水冲洗外翻肠管，手指通过腹壁裂口不同方向轻提扩张腹腔约10 min后还纳，全层间断缝合腹壁，术毕。术后第3天患儿排出少量黑色黏液样便，拔除胃管，少量多次母乳喂养，疟疾抗原检测阴性，停所有药物，1周后患儿出院，出院前复查心电图示：窦性心律和异位心律，房性心动过速，心率146次/min，频发房性早搏。听诊心律不齐，胸骨左缘可闻及3/6级收缩期杂音伴震颤。出院6 d后拆线，伤口愈合良好，驻地医院无心血管检查设备和救治条件，建议转至首都医院进一步诊治心脏疾患。

2 讨论

近年来新生儿先天性腹裂发病率呈上升趋势，具体病因尚不明确，可能与产妇低龄、孕期不规范用药物和环境因素等有关^[4-5]。超声最早可在胎儿11周检出，其灵敏度及特异度均可达到90%以上^[6]，本地区未开展产前筛查，家属在诊断后治疗意愿不强，致使新生儿腹裂的防治前景不容乐观。新生儿腹裂手术时机和方式仍有争议，一是尽早利用胎儿脐带补片或其他生物补片技术进行Ⅰ期腹壁修复术，二是利用Silo袋或其改良装置进行分期腹壁修复，对于手术方式的选择根据患儿腹腔发育情况、合并畸形以及救治条件等决定，目前尚无统一标准，两种术式在并发症和病死率方面无明显差异，总体预后良好^[7-8]。本例患儿采取基础麻醉分期手术原因在于：（1）没有气管插管全身麻醉和监护设备，没有肌松药物；（2）患儿部分肠管长时间浸泡在污染的羊水中，出现充血、水肿，颜色发黑，无法明确肠管活性；（3）患儿早产、低体重、腹腔发育小，Ⅰ期手术还纳肠管关闭腹壁在缺乏精细监护和治疗手段时可能引起腹腔间隔室综合征（abdominal compartment syndrome, ACS），导致多器官功能障碍，危及生命^[9]。采取一次性无菌引流袋制作“人工体外腹腔”时需注意避免引流袋缺口处对肠管的切割损伤和引流袋的大小，每天观察肠管和分泌物颜色，必要时小幅度翻动肠管避免严重扭转和粘连，影响血供，注意保暖和补液，使用广谱抗菌素预防和治疗感染；一般经过3~5 d患儿肠管水肿消退，颜色逐渐红润，可以进行Ⅱ期手术关闭腹腔，还纳肠管前可以使用手指扩张腹壁以增加腹腔容积；预留部分脐带备Ⅰ期或分期修复腹壁使用^[7]。

疟疾是全球三大传染病之一，也是非洲最常见的虫媒传染病，2022年全球疟疾感染人数为2.49亿，死亡60.8万，其中94%的感染病例和95%的死亡病例在非洲，死亡病例中5岁以下的儿童占80%^[10]，虽然我国已被认定为无疟疾国家，但也将长期面临非洲及东南亚地区输入性疟疾的风险^[11-12]，普通疟疾患者临床多表现为发热、贫血、肝脾肿大，重症则有神经系统症状，甚至多器官功能衰竭；以青蒿素类药物为基础的联合用药是目前疟疾治疗的一线方案^[10]。妊娠合并疟疾时可致流产和早产，当胎盘屏障受损或分娩过程中母体血污染胎儿伤口可使婴儿出生后不久即有不典型症状的先天性疟疾发作^[13]，症状与术后的非特异性感染相似，缺乏经验和实验室检查易误诊或漏诊，造成灾难性后果。青蒿琥酯是重症疟疾的首选药物，效果明确，但也要注意此类药物可能引起的迟发性溶血，加重贫血，输血是有效的治疗措施^[14]，本地区缺乏成分输血技术，需要输血时采集亲属新鲜全血；大部分先天性疟疾患儿血小板减低可通过有效的抗疟治疗自行恢复。患儿心脏杂音明显，考虑先天性心脏病，疑存在室水平异常分流，不排除法洛四联症，超声心动图对先天性心脏病的诊断、解剖分型和治疗至关重要，但驻地医院无相关检查设备。先天性疟疾引起的体温升高、贫血等导致患儿心律失常恶化和缺氧发作，在去除诱因的同时根据经验使用有限的药物治疗，补充钾、镁等电解质。普罗帕酮控制心率时有引起低血压的严重不良反应^[15]，去甲肾上腺素增加外周血管阻力、减慢心率和抵消抗心律失常药物的降压反应从而稳定循环，值得注意的是明确诊断法洛四联症患儿急性缺氧发作时使用去甲肾上腺素可能加重右室流出道狭窄、增加肺循环阻力导致循环恶化，应首选去氧肾上腺素，本例患儿选择去甲肾上腺素是因驻地医院药品缺乏的无奈之举。患儿出院前心脏杂音听诊较前明显可能与肺动脉压力变化有关，停用抗心律失常药物后心率加快，房早增多，手术是目前最佳的治疗手段。

总之，在简陋的医疗环境中接诊同时合并多种先天性疾病的低体重早产儿，诊治和护理难度明显增加，利用有限的医疗资源，因地制宜，多学科参与，采用一次性无菌引流袋代替Silo袋或其改良装置成功实施分期腹壁修复术。患儿先天性腹裂和疟疾虽得以治疗，但心脏疾病仍然威胁身体健康，需进一步专科干预。由于医疗条件和技术经验有限，本例患儿治疗过程中可能存在值得商榷之处，仅供参考。

利益冲突  所有作者声明无利益冲突

作者贡献声明  贺逢孝：手术操作、论文撰写；梁娟娟：指导治疗、论文修改；孟鹏：实施麻醉、论文修改；Tovosoa THOMAS：手术参与、数据收集；吴向阳：指导治疗、论文修改