Wunderlich综合征（wunderlich syndrome, WS）是一种以自发性肾周或肾包膜下血肿为特征的少见急腹症，由德国外科医生Carl Wunderlich于1856年首次报道，病情进展迅猛，常常危及生命^[1]。其发病隐匿、进展迅速，误诊率及死亡率较高，早期精准诊断与及时干预对改善预后至关重要。

维持性血液透析（maintenance hemodialysis, MHD）患者因凝血功能紊乱、肾血管慢性损伤、透析相关抗凝及血流动力学改变等因素，并发Wunderlich综合征的风险显著升高^[2]。且临床症状易被基础疾病掩盖，易延误诊治并引发出血性休克等严重并发症。目前，国内外关于维持性血液透析患者并发Wunderlich综合征的研究并不多见，临床认知尚且不足。为此，本文回顾性分析了6例维持性血液透析并发Wunderlich综合征患者的临床资料，结合影像学特征及诊疗经过，探讨其临床特点、诊断要点及治疗选择，旨在为临床提供参考，提高早期识别与规范化诊疗水平。

1 资料与方法 1.1 研究对象

回顾性分析联勤保障部队第九六〇医院2018年9月至2024年8月收治的维持性血液透析并发WS患者的临床资料。纳入标准：（1）病历信息真实、完整；（2）经临床相关检查证实，符合Wunderlich综合征诊断标准；（3）规律进行维持性血液透析治疗（每周≥2次，持续3个月以上）。排除标准：先天性肾脏疾病；肾脏外伤病史；恶性肿瘤；血液系统疾病；对治疗中使用的药物过敏的患者。

1.2 方法

回顾性分析6例患者的临床资料，包括性别、年龄、体重、症状表现、体征、辅助检查（血常规、生化指标、凝血功能等）、诊断结果、治疗方案（保守治疗、介入治疗等）、治疗效果、并发症发生情况及出院时的临床转归。

2 结果 2.1 临床资料及症状

如表 1所示，6例患者中男性3例，女性3例；年龄48~61岁[（54.3±5.2）岁]；体重54.0~76.3 kg [（64.7±8.4）kg]；透析时间3~168个月[（63.8±62.9）个月]；发病时血压（80~200）/（52~107）mmHg（1 mmHg=0.098 kPa）。6例患者均有不同程度的腰腹痛症状，其中3例腰痛，2例腹痛，伴有恶心，1例出现全身抽搐伴意识丧失，左肾区叩痛阳性。患者体征方面，血压存在不同程度的异常。2例发生失血性休克。

2.2 实验室检验指标

6例患者血常规检测显示，其均有不同程度的贫血。凝血功能指标检测提示：3例患者凝血酶原时间延长，1例凝血酶原活动度偏低，2例国际化标准比值偏高，活化部分凝血活酶时间均正常，2例患者纤维蛋白原偏低，仅1例D-二聚体正常。6例患者的肌酐和尿素均较正常水平升高（表 2）。

2.3 辅助检查结果

6例患者腹部CT均提示肾及肾周异常改变，考虑血肿形成，血肿体积50~300 mL[（420±210）mL]；部分患者伴有双肾萎缩、肾结石、腹水盆腔积液等。其中病例3比较典型，入院时腹部CT提示：右肾血肿。入院后在局麻下行右肾动脉造影、栓塞术，并给予抗感染、止血等保守治疗，复查腹部CT提示右肾周血肿较前范围缩小（图 1）。

2.4 治疗效果

3例患者采用了保守治疗，包括输血、氨甲环酸止血、头孢曲松抗感染及对症支持治疗。另有3例患者实施了介入治疗，术后给予止血、输血、抗感染、调整血压及透析方案等治疗。结果如表 3所示，5例患者治疗后症状明显缓解，生命体征平稳，血红蛋白较入院时平均升高（25.3±8.5）g/L；1例患者自动出院，出院时血压仍不稳定。

3 讨论

维持性血液透析并发WS的病理机制具有多因素叠加特性，其核心环节包括凝血功能紊乱、血管结构与功能损害及肾实质脆弱性增加，三者相互作用共同促进出血事件发生。长期血液透析患者因获得性囊性肾病^[3]、尿毒症相关血小板功能障碍及抗凝治疗等因素，更易发生自发性肾出血^[2]。以往文献报道维持性血液透析患者并发WS综合征病因主要包括肾血管平滑肌脂肪瘤破裂（20%与结节性硬化症相关）^[4-5]、获得性囊性肾病、感染性因素（如肾盂肾炎）^[6-7]、血管炎（如显微镜下多血管炎）^[8]等。透析过程中使用的肝素或低分子肝素不仅增加治疗期间出血风险，半衰期内的残留抗凝效应还可能成为透析间期出血的隐患。本研究中病例1即在血液透析过程中急性发病，可能与此有关。另外，本研究中6例患者长期使用低分子抗凝，且多合并高血压、糖尿病等基础疾病，D-二聚体升高，可能存在凝血功能异常，这是该病症的关键诱因。维持性血液透析患者常常合并糖尿病、冠心病等疾病，患者可能长期服用了抗血小板药物如阿司匹林等，也是加重患者发生肾脏自发性破裂的另一原因；此外，甲状旁腺功能亢进导致的低钙血症可进一步抑制凝血因子活性，导致低钙与凝血障碍相互加剧的恶性循环。

维持性血液透析患者常合并多种疾病（如继发性甲旁亢、不安腿综合征等），并发WS时易被原发病掩盖或被归因于透析相关不适，易导致误诊误治，需要临床医生进行全面评估^[9-10]。其临床症状可能不典型，如疼痛的症状在6例患者中就表现不同，如病例2表现为转移性右下腹痛，酷似阑尾炎；病例6首发为癫痫样抽搐，腹痛反为次要表现，可能与电解质紊乱及低血压导致的脑灌注不足有关。而且本研究仅2例出现休克，易致漏诊误诊。

增强CT是诊断的金标准，可明确显示肾破裂部位、血肿范围、活动性对比剂外溢，并能评估基础病变，病因诊断准确率 > 90%。急诊CT可明确显示肾包膜下或者肾周血肿（敏感度 > 90%），同时可鉴别肿瘤或感染灶^[11-12]。本研究6例均通过急诊CT确诊，较超声检查更能清晰显示血肿细节。

维持性血液透析患者并发WS综合征的治疗面临既要快速控制致命性出血，又需维持透析治疗的连续性的双重挑战，同时还需克服患者特有的凝血障碍与血管脆弱性。因此，治疗的首要目标是快速止血，稳定生命体征。然后再根据出血程度与血流动力学状态精准选择分层治疗。介入栓塞治疗作为首选微创方案，适用于血流动力学相对稳定（经扩容后收缩压≥90 mmHg）或可快速纠正的不稳定状态，尤其适用于CT提示对比剂外溢的活动性出血患者（如病例3、6）^[5]。本研究3例行介入治疗者均成功止血，术后24 h血红蛋白较术前稳定提升（平均升高15.2 g/L），验证了该方法的安全性与有效性。保守治疗适用于生命体征平稳、血流动力学稳定、包裹性破裂的患者^[13]，需要密切监测血压、血红蛋白及肾功能^[14]，约30%病例可经保守治疗缓解^[12]。抗凝管理的矛盾化解是治疗成功的关键：出血期需暂停全身抗凝，采用无肝素透析；对高出血风险者，更推荐局部枸橼酸抗凝^[15]，通过体外循环枸橼酸螯合钙离子实现抗凝，同时监测体内离子钙浓度（维持1.0~1.2 mmol/L）。病情稳定后（出血停止≥72 h），可过渡到低分子肝素减量抗凝（常规剂量的50%~70%）。本研究3例保守治疗患者均采用无肝素透析，未发生管路严重凝血，且在治疗72 h内血压趋于稳定，血红蛋白波动幅度＜10 g/L。

综上所述，对于维持性血液透析患者突发腹痛伴血红蛋白下降，应高度警惕Wunderlich综合征可能。早期CT诊断、个体化治疗是改善预后的关键^[16]。维持性血液透析患者并发的WS作为一种特殊类型的自发性肾破裂，具有独特的临床特征与病理机制，其诊疗需突破传统自发性肾破裂的管理框架。该病诊断依赖增强CT早期识别，治疗上以介入栓塞为首选方案，严格把控手术探查指征，同时通过抗凝方案的动态调整（无肝素透析→局部枸橼酸抗凝→低分子肝素减量过渡），平衡止血需求与透析连续性。此外，提高临床医生对该病的认知水平，实施针对性的多学科协作诊疗策略，是改善这类高危患者预后的关键所在。本研究也存在一定的局限性，研究为单中心回顾性分析，样本量较小，可能存在选择偏倚；缺乏长期随访数据，无法评估远期肾功能及再出血风险；未对不同治疗方案的疗效进行统计学比较，结论的可靠性有待多中心大样本研究验证。

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