患者女，24岁，因“头痛25 d，意识不清伴抽搐20 d”入院。患者于2013年3月17日无诱因出现额、枕部头痛，呈持续性胀痛并逐渐加重，睡眠差。3月20日出现反应迟钝，情绪低落，继而胡言乱语、幻听幻视，无肢体活动障碍。当地医院查颅脑MR未见异常，给予“地西泮、脑清片、氟哌啶醇注射液”等治疗，躁动可控制。3月22日患者出现意识不清、面部抽动、牙关紧闭、肢体强直，持续约30 min后自行缓解，之后患者嗜睡，伴顺行性遗忘。3月23日患者出现口唇部疱疹，咳嗽咳痰，吞咽障碍，体温高达38.4 ℃，给予抗感染治疗。3月28日再次抽搐，表现为面部抽动、肢体强直、角弓反张，且口腔分泌物多，额部出汗，自主呼吸不稳定。3月30日行气管插管，呼吸机辅助呼吸。腰椎穿刺测脑脊液压力24 cmH₂O(1 cmH₂O=0.098 kPa)，脑脊液常规、蛋白定量、细菌、真菌培养、抗酸杆菌涂片均未见异常。给予抗病毒等治疗，病情未见好转，于4月11日转诊本院。入院时患者呈浅昏迷状态，仍有抽搐，体温 39.0 ℃，双肺可闻及干湿性啰音。颈部强直，四肢肌张力高，病理征阴性。TORCH检验(包括抗弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒IgG/IgM)中抗巨细胞病毒IgG 阳性，脑脊液常规、生化、细菌真菌培养、抗酸杆菌培养均阴性，脑CTA+CTV未见异常。入院后给予气管切开、机械通气，抗病毒，脱水降颅压，营养脑神经，控制抽搐，维持水电解质酸碱平衡及营养支持治疗，未见好转。4月18日脑脊液、血抗NMDA受体(N-甲基-D-天冬氨酸受体)阳性，血CA125 132.3 U/mL(阳性)，诊断：抗NMDA受体脑炎。给予甲强龙40 mg静滴1次/12 h,共5 d、免疫球蛋白25 g静滴1次/d，共5 d等综合治疗后，患者呼吸、吞咽功能好转，抽搐逐渐减轻。4月28日成功脱离呼吸机，言语及肢体活动逐渐康复，复查血CA125下降至正常，盆腔CT：双侧附件区囊性低密度灶，考虑囊肿，排除肿瘤，6月5日出院。半年后随访言语、行动、计算力基本恢复正常。

讨论 抗NMDA受体脑炎属免疫介导性脑炎，2005年首先发现于伴有畸胎瘤的女性患者中，随后的研究发现也可见于儿童及成年男性肿瘤患者，甚至不伴肿瘤的患者中，女性、儿童、青少年多见。其发病率尚不明确，英国一项多中心前瞻性脑炎病因分析中指出有4%的患者患有抗NMDA受体脑炎，其仅次于急性播散性脑脊髓膜炎成为第二大病因。当前认为抗NMDA受体的产生与肿瘤、病毒、免疫接种导致交叉免疫反应或遗传等因素有关。抗原刺激机体产生特异性抗体，通过血脑屏障进入中枢神经系统，从而产生自身免疫性反应。主要表现为精神异常、意识障碍、异常运动、自主神经功能紊乱、癫痫发作等，并呈现样板样临床经过。MRI及脑电图无特异临床表现，现研究认为根据临床表现及血、脑脊液抗NMDA受体阳性即可诊断,抗NMDA受体滴度与病情严重程度呈正相关。治疗主要为免疫疗法和肿瘤切除。一线免疫疗法包括糖皮质激素、丙种球蛋白和血浆置换，在无肿瘤或延迟诊断的患者中多需同时采取二线治疗：利妥昔单抗和(或)环磷酰胺。据当前研究约75%的患者预后良好，可完全痊愈或遗留轻微后遗症。

由于抗NMDA受体脑炎临床表现无特异性，多被误诊为病毒性脑炎、精神性疾患等，行血、脑脊液抗NMDA受体检查是确诊的关键。尽早应用免疫疗法，注意排查肿瘤，对合并肿瘤患者及时切除肿瘤，可改善预后。对于伴发呼吸功能障碍、抽搐、感染、营养不良的重症患者则需收住ICU，尽早给予机械通气，有效控制抽搐，避免脑缺氧致二次损伤，防治感染，改善营养状态，使患者免死于并发症，对病情恢复亦尤为重要。