中华急诊医学杂志  2018, Vol. 27 Issue (5): 562-564
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黄小伟, 王凯, 丁礼仁. 无肌病性皮肌炎与典型皮肌炎的回顾性对比分析[J]. 中华急诊医学杂志, 2018, 27(5): 562-564.
无肌病性皮肌炎与典型皮肌炎的回顾性对比分析
黄小伟, 王凯, 丁礼仁     
310009 杭州, 浙江大学医学院附属第二医院呼吸内科(黄小伟、王凯、丁礼仁); 313000 湖州, 中国人民解放军第九八医院呼吸内科(黄小伟)
收稿日期: 2017-02-24
通信作者: 丁礼仁, Email:lirending@zju.edu.cn.

皮肌炎(DM)属于自身免疫性结缔组织病, 1975由Bohan等[1]提出, 后Hudgson等[2]提出了其诊断标准。无肌病性皮肌炎(ADM)是DM的一种临床亚型, 于1979年由Pearson首次提出, 后Euwer等[3]提出了ADM的诊断标准为仅有DM的典型皮损而无肌肉损害, 1999年Sontheimer[4]修订其诊断标准。2004年欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌肉研究协作组(ENMC)再次修订DM及ADM诊断标准, 两者区别主要鉴于有无肌力损害, 而是否存在肌损之外其他方面的差异尚不是很清楚。本研究就2004年1月1日至2014年1月1日间在浙江大学医学院附属第二医院临床诊断的49例ADM及CDM患者作一回顾性对比分析。

1 资料与方法 1.1 一般资料

收集2004年1月1日至2014年1月1日期间于浙江大学医学院附属第二医院临床诊断的DM患者, 去除资料不完整者, 入选49例, 其中10例为ADM(均为女性), 平均年龄为52.9岁, 39例为CDM(28例女性, 11例男性), 平均年龄为47.9岁。

1.2 入选标准

CDM及ADM诊断均符合2004年ENMC修订的临床诊断标准。

1.3 观察指标

以下观察指标均为首次住院期间获得:有无合并肿瘤及间质性肺炎病史; 临床症状及查体:咳嗽、咳痰、胸闷、气急、肌力、发热; 实验室检查:CEA、其他肿瘤指标(包括CA125、CA199、CA153、CY21-1、SCC)、CRP、抗核抗体谱(包括抗SSA抗体、抗JO-1抗体、Anti-52、抗核糖体核蛋白抗体、抗心磷脂抗体、抗可溶性抗体、抗线粒体蛋白抗体、Anti-La、Anti-RO、抗SCL-70抗体、抗SS-3、抗SS-18抗体、抗着丝点抗体抗体等); 治疗情况(包括糖皮质激素、甲氨蝶呤、环磷酰胺、雷公藤多苷、丙种免疫球蛋白、血浆置换); 病死率。

1.4 统计学方法

采用Excel表格和SPSS 20统计软件, 计数资料采用百分率(%)表示, 多组间比较采用行×列表资料的卡方检验或Fisher精确概率法, 以P < 0.05为差异有统计学意义。

2 结果 2.1 CDM和ADM在临床症状上的差异

ADM组合并间质性肺炎和恶性肿瘤的比例显著高于CDM组; 在症状上, ADM组肌力下降明显低于CDM组, 而ADM组在咳嗽、咳痰、胸闷、发热等症状上明显高于CDM组, 见表 1。

表 1 CDM和ADM在临床症状上的差异
组别 例数 合并间质性肺炎 合并恶性肿瘤 肌力下降 咳嗽、咳痰 胸闷 发热
ADM组 10 5 2 0 5 3 2
CDM组 39 5 0 39 3 1 0
P值 < 0.01 < 0.01 < 0.01 < 0.01 < 0.01 < 0.01
表选项
2.2 CDM和ADM在血液指标上的差异

高于CEA正常值及其他肿瘤指标正常值(包括CA199、CA125、CA153、SCC、CY21-1、NSE)患者人数ADM组分别明显高于对照组, 而在抗核抗体谱及CRP等指标上, 两组差异无统计学意义, 见表 2。

表 2 CDM和ADM在临床症状上的差异(例, %)
组别 例数 CEA增高 其他肿瘤指标增高 抗核抗体谱阳性 CRP增高
ADM组 10 5(50) 5(50) 7(70) 2(20)
CDM组 39 7(17.9) 7(17.9) 19(48.7) 8(20.5)
P值 < 0.05 < 0.05 > 0.05 > 0.05
表选项
2.3 不同治疗对于CDM和ADM的影响

ADM组患者中使用小剂量激素患者人数明显少于CDM组, 而使用大剂量激素及免疫抑制剂患者人数明显多于CDM组, 但病死率方面, ADM组明显高于CDM组, 见表 3。

表 3 不同治疗对于CDM和ADM的影响(例, %)
组别 例数 使用小剂量激素
[1 mg/(kg·d)]		 使用免疫抑制剂 使用大剂量激素
(甲基强的松龙)		 血浆置换 病死率 发热
ADM组 10 7(70) 5(50) 3(30) 1(10) 1(10) 2(20)
CDM组 39 39(100) 5(12.8) 0(0) 0(0) 0(0) 0(0)
P值 < 0.01 < 0.01 < 0.01 < 0.05 < 0.05 < 0.01
表选项
3 讨论

DM是伴肿瘤高发的疾病, 黄斌等[5]报道DM中肿瘤发生率高达12.7%, 40岁以上占87%;已有报道恶性肿瘤以呼吸道及消化道最多见, 可高达80%, 其中鼻咽癌居首位[6-7]。本研究中肿瘤发生率较低, 仅为4.1%, 但ADM中恶性肿瘤发生率高达20%, 且ADM组中CEA、其他肿瘤指标(CA199、CA125、CA153、SCC、CY21-1、NSE)增高者均明显高于对照组, 与肿瘤发生率存在一致性, 而在抗核抗体谱及CRP等指标上, 两组无明显差异。考虑ADM患者肿瘤发生率可能高于CDM患者。

ADM可以对全身各系统产生损害, 其中肺部损害占5%~30%, 比较常见为的肺间质性病变, 有报道HRCT对于DM的肺部诊断有重要价值[8], 本研究中DM合并间质性肺炎均为HRCT诊断, 发生率为22%, 而在ADM组中比例高达50%, 其中急性间质性肺炎在间质性肺炎中高达60%, 且呼吸道症状等方面亦有明显差异, 考虑与合并间质性肺炎严重程度及肺部感染相关。相对于CDM, ADM合并有肺部间质性病变可能是致命性的, 叶霜等[9]报道以急性间质性肺炎为表现的ADM患者中, 6个月的存活率仅为40.8%。亦有报道在合并间质性肺炎的ADM中, 急性或亚急性患者的6个月生存期为54.5%[10], 本报道中病死率亦有20%。ADM引起肺间质性病变的原因可能为:(1)两者具有共同的致病因素, 如病毒、支原体、化学物质等。(2)ADM是侵犯全身结缔组织的系统性疾病, 肺是结缔组织和毛细血管最丰富的器官之一, 易致免疫复合物在此沉积。有研究表明Ⅰ型干扰素系统调节异常参与了ADM的病理过程[11], 而抗CADM-140是肺间质病变风险因子[12], 且肺部病变进展迅速的ADM患者与抗MDA-5抗体紧密相连[13]。

不同患者对糖皮质激素的敏感性不同, 治疗前GR位点数高者近期疗效效果好, GR位点数低者疗效差[14], 目前仍建议小剂量激素治疗。在合并间质性肺炎时, 建议小剂量激素合并免疫抑制剂治疗。亦有Miyazaki等[15]建议尽早使用大剂量激素及免疫抑制剂。但有报道大剂量激素并不能改善患者的6个月生存率[16], 这并不意味在短期内使用大剂量糖皮质激素不能获得益处, 但长时间大剂量应用激素不能改善患者生存率。除此之外, 免疫球蛋白的应用, 多黏菌素B纤维柱行血液灌流以及[17-18]中西医结合治疗亦可能取得较好的疗效。

有报道746例DM患者中ADM约占5%[19], 但本病在国内报道较少, 本研究中约占20.41%明显高于上述报道。俞芸等[20]的病例讨论表明皮肌炎也合并发热、昏迷等现象, 本研究中未发现患者昏迷, 考虑与样本来源、样本数少及区域存在相关性, 待有大样本证实。本研究发现ADM组中CEA明显高于对照组, 提示CEA在病例选择中可以作为较为有价值的参考。总之, ADM较CDM除肌损外, 合并间质性肺炎及肿瘤发生率高, 病死率高, 早期发现本病, 对于ADM患者的预后有着极其重要的意义。

参考文献
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