中华急诊医学杂志  2020, Vol. 29 Issue (10): 1364-1367   DOI: 10.3760/cma.j.issn.1671-0282.2020.10.019
Mirizzi综合征36例诊治分析
沈庆华1 , 肖友贵2 , 孙忠权1 , 丁元1 , 吴应盛1 , 王亚波3 , 蒋正顺4 , 王伟林1     
1 浙江大学医学院附属第二医院肝胆外科,310009 杭州;
2 缙云县人民医院病理科,321400 浙江省缙云;
3 湖州市中医院普外科,313000 浙江省湖州;
4 临海市第二人民医院普外科,317016 浙江省临海

Mirizzi综合征(Mirizzi syndrome, MS)是一种临床上比较少见的疾病,它以胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿及其并发症引起的胆总管狭窄或梗阻,从而引起胆管炎、阻塞性黄疸和肝功能损害的临床综合征。1948年由阿根廷外科医生Mirizzi首次报道,MS导致胆管的压迫,胆囊和胆总管(或肝总管、右肝管,甚至变异的右后肝管)之间的肝管或瘘管形成。临床特征包括腹痛、发热和梗阻性黄疸,往往急诊入院,由于临床医师缺少对该疾病的认识,而且缺少指南指导,急诊手术非常容易导致胆管损伤,对临床医师来说是一个很大的挑战。本文回顾性分析36例经过手术确诊的Mirizzi综合征患者的临床资料,总结诊治经验,减少医源性胆道损伤。

1 资料与方法 1.1 一般资料

2017年8月至2019年12月收治的36例MS患者(浙江大学医学院附属第二医院20例,浙江省缙云县人民医院6例,浙江省湖州市中医院6例,浙江省临海市第二人民医院4例)。男11例,女25例。年龄45~79岁,平均56.5岁。同期胆囊结石手术患者6 010例,MS的比例为0.59%,其中女性比例为69.4%。16例患者来自急诊,20例患者来自普通外科门诊。患者资料见表 1

表 1 36例患者临床资料
指标 MS I型(n=20) MS Ⅱ型(n = 10) MS Ⅲ型(n = 3) MS Ⅳ型(n=3) 总数(n= 36)
平均年龄(岁) 45.0±9.0 47.0±9.9 64.5±11.5 62.4±11.3 62.1 ±10.5
性别(女/男) 14/6 8/2 2/1 1/2 25/11(69.4)
临床表现          
  急性胆囊炎 15(84.6) 6(60) 1(33.3) 1(33.3) 23(63.8)
  阻塞性黄疸 16(80) 9(90) 3(100) 3(100) 31(86.1)
  腹痛 8(40) 5(50) 2(66.6) 2(66.6) 17(47.2)
实验室检查          
  CA19-9 > 30 U/L 3(15) 5(50) 3(100) 3(100) 14(38.8)
  ALP > 120 U/L 15(75) 9(90) 3(100) 3(100) 30(83.3)
  GGT > 70 U/L 12(60) 8(800) 3(100) 3(100) 26(72.2)
  AST > 40 U/L 13(65) 2(20) 1(33.3) 2(66.6) 18(50)
手术方式          
腹腔镜手术 18(84.6) 10(50) 0 0 28(77.7)
  LC 16(80) 1(10) 0 0 17(47.2)
  LSC 2(10) 3(30) 0 0 5(13.8)
  中转开腹 2 (10) 6(60) 0 0 8 (22.2)
开腹手术 2(10) 4(40) 3(100) 3(100) 12(33.3)
  肝总管空肠Roux-en-Y吻合术 0 2(20) 3(100) 3(100) 8(22.2)
  胆管修补T管引流 2(10) 4(40) 0 0 6(16.6)
手术时间(min) 125.7土39.2 145±7.1 160±15.1 220±20.1 149.4±41.5
出血量(mL) 5.2土3.2 10.3土5.2 45.8±15.3 120±51.3 45±15.3
术后并发症(胆瘘) 1(5) 0 1(33.3) 2(66.6) 4(11.1)
胆道狭窄 0 3(30) 0 0 3(8.3)
病死率 0 0 0 0 0
注释:CA19-9:糖类抗原19-9;ALP:碱性磷酸酶;GGT:谷氨酰转肽酶;AST:谷草转氨酶;laparoscopic cholecystectomy:LC腹腔镜下胆囊切除术;laparoscopic subtotal cholecystectomy:LSC腹腔镜下胆囊部分切除术;肝总管空肠Roux-en-Y吻合术:Roux-en-Y hepaticojejunostomy, RYHJ
1.2 临床表现

病程6个月至10年,中位病程5.3年,常见临床表现:反复发作的右上腹疼痛(47.2%),伴有不同程度的病程的黄疸(86.1%),发热(63.8%),部分出现恶心、反复的呕吐等症状。

1.3 术前评估

结合患者病史、症状以及体征,并结合B超,腹部CT、核磁共振胰腺胆管水成像(magnetic resonance cholangiopancreaticography, MRCP)、内镜逆行胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreaticography, ERCP)、经皮肝胆管穿刺引流(percutaneous transhepatic cholangial drainage, PTCD)等检查,要求对每例患者都进行两项以上的检查。常规检查包括B超和CT,对于合并有黄疸的行MRCP或者ERCP检查。实验室检查血清胆红素正常的有5例,其他均有不同程度的升高,最高达320 μmol/L,ALP升高>120 U/L30例。术前全组常规B超检查,均为胆囊管或颈部结石,确诊为MS12例。CT检查提示肝门部胆管癌1例,胆囊癌2例,ERCP检查16例,MRCP检查25例,PTCD检查5例,其中ERCP检查15例显示肝总管和胆囊管汇合处有狭窄或充盈缺损,提示存在MS可能。

1.4 手术方法

全组均经手术探查证实,腹腔镜中转开腹8例,1例腹腔镜胆囊切除困难,术中发现胆总管以及右肝动脉损伤,及时中转补救手术,行胆总管端端吻合以及T管引流,肝动脉重建。另外几例探查发现胆囊三角致密黏连,中转开腹行开放胆囊切除和T管引流术。2例术中可疑胆囊癌,术中冰冻提示肉芽肿性炎,行肝总管空肠Roux-en-Y吻合术。26例择期手术,10例急诊手术。按Csendes分型:Ⅰ型20例,LC16例,LSC2例,胆管修补T管引流2例;Ⅱ型,腹腔镜下手术困难,中转开腹6例,胆囊切除加胆管修补T管支撑引流的4例,Ⅲ型与Ⅳ型6例,行RYHJ。

1.5 围手术期管理

执行加速康复外科理念[1],不留置胃肠减压管以及导尿管,患者术后6 h后,口服200 mL糖水补充能量,选择合适的液体复苏对于患者术后康复至关重要[2],术后需要补充适当的晶体和胶体。术后鼓励和帮助患者首次下床活动。术后有负压引流管的患者,在引流量达到15 mL /d以下的时候,根据患者的实际情况,尽可能早的拔除引流管。

2 结果

与同期胆囊结石数据对比,本组MS发病率为0.59%。接受单纯胆囊切除术的17例患者,术后健康良好,没有黄疸。3例经T管重建的患者,术后出现胆道狭窄,术后ERCP塑料支架置入治疗好转。经过RYHJ患者,术后恢复良好,没有任何并发症。1例胆囊癌患者在手术后半年死亡。怀疑胆囊癌术中冰冻是肉芽肿性炎,术后出现胆瘘,3个月后引流量好转,拔管后局部出现脓肿,经门诊切排换药后治愈,目前随访生活质量良好。通过临床评估、血化验生化指标和B超复查,对所有患者每半年一次随访。(平均随访:24个月,范围:6~36个月)。

3 讨论

1948年,Mirizzi根据术中胆道造影结果首次报道并描述了胆囊管或胆囊颈结石压迫胆总管引起阻塞性黄疸,并将这症候群命名为Mirizzi综合征。国内分型采用Csendes分型方法:Ⅰ型,外压导致胆总管部分或者全部梗阻,无瘘管形成;Ⅱ型,胆囊颈部或胆囊管与胆总管间瘘管形成。1989年,Csendes等[3]进一步将后者细分出3型。2007年Beltran MA等[4]又增加第Ⅴ型,即胆肠内瘘不伴结石性肠梗阻(Ⅴa型)或伴有结石性肠梗阻(Ⅴb型)。本组病例采用Csendes分型。

表 2 Csendes分型[4-5]
分型 特点
I 外压导致胆总管部分或者全部梗阻,无瘘管形成
胆囊肝总管瘘累及胆总管周径不超过1/3
胆囊胆管瘘累及胆总管周径不超过2/3
胆总管全部受累
Ⅴa 胆肠内瘘不伴结石性肠梗阻
Ⅴb 胆肠内瘘不结石性肠梗阻

Mirizzi综合征术前确诊比较困难,往往是术中得到证实,常规B超检查,然而B超的准确性大概只有29%左右,特异性在8.3%~27%[5-6]。术前建议联合两种以上的检查可明显提高术前诊断率[7]。CT不能准确判断是否存在胆瘘,其主要用途是排除肝门区或肝脏的恶性肿瘤。对所有怀疑存在本病的病例,建议术前常规行MRCP检查或者ERCP检查[7]。MS的一些典型特征可以通过MRCP来显示,如外在狭窄肝总管、胆囊管胆囊结石、肝内和肝总管扩张,也可以显示胆囊周围的炎症过程,并具有避免胆道造影相关并发症的优点。然而,MRCP的诊断准确率只有50 %左右[8]。ERCP对胆道系统显影清晰,据报道在MS的诊断方面敏感性达到76.2%[9]。并可以确定是否有瘘道的存在,虽然ERCP有大约6%~15%的并发症风险[10],但ERCP优点可用于治疗,包括取石、引流和放置支架等[10],特别对于没有手术指征的患者是最好的选择。随着医疗资源增加和技术的改进提高,急诊患者的整体年病死率下降了33%[11],三级医院在急诊高龄患者处理尤其慎重,本组中,涉及2例高龄患者,不愿意接受手术治疗,急诊手术治疗风险高,1例放置支架,1例放置鼻胆管引流,病情好转后再行确定性手术。近来内镜越来越广泛的应用于MS的诊断和治疗。处于急性炎症期的患者, 立即行开腹手术风险相对较大,且对年老体弱或合并其他重要脏器功能障碍的患者,可行逆行胆道造影明确病变类型,然后向胆道内放内支撑架或置管引流,待黄疸减退或急性炎症缓解后,再行确定性手术开腹胆囊切除、胆管修补。对于胆道损伤高风险(高年高危因素)急诊双模态超声造影下经皮经肝胆囊穿刺置管术治疗,发挥超声造影检查以及床边超声的便捷性,避免急诊手术的风险,同时快速对胆囊减压,控制病情,创造更好的手术条件[12]

胆道梗阻常见原因是结石、肿瘤以及胆道炎症,不常见原因包括胆囊切除术后狭窄、胰腺炎后狭窄、原发性硬化性胆管炎和MS。MS术前检查难以确诊,有待术中确诊,建议所有患者都进一步术中冰冻检查排除胆囊癌变,据报道MS是胆囊癌的高危因素[13-15]。本组中,1例女性79岁,胆囊结石病史10多年,术前考虑胆囊结石胆囊炎,术中冰冻提示胆囊腺癌。此外,术前联合影像学检查以及CA19-9检测可以提高对胆囊癌的诊断[16],我们的经验合并有黄疸以及CA19-9 > 500 U/mL,高度怀疑胆道恶性肿瘤。另外1例术前CT、核磁共振检查均提示胆囊癌,术中冰冻结果报告考虑肉芽肿性炎,该患者术后出现胆瘘,给予引流3个月后好转拔出引流管,引流管口拔除后残余腹壁脓肿,给予切排引流后好转。关于胆道损伤,MS术前诊断存在一定困难,而胆囊胆道瘘的存在增加胆管损伤概率,术前未确诊者术中胆道损伤发生率可高达17%[17],该病的诊治非常考验外科医师的经验和技巧[18]。术中对于胆囊水肿明显或者胆囊萎缩,胆囊三角解剖关系不清楚,胆囊三角纤维化,或者从胆囊中取结石有明显胆汁溢出,高度怀疑本病可能,不必要强行LC术,而且有约35%患者存在胆道的变异[19],为了避免医源性胆道损伤,可以考虑术中胆道造影[20-21]。笔者所在的医疗中心,有成熟的肝移植技术,在劈离式肝移植技术中,需要保留左右胆管并分别移植到不同受体,通常采用经过胆囊管术中造影协助判断胆管走形,避免胆道损伤。现在很多医疗机构采用吲哚菁绿(ICG)荧光胆道造影技术,能够实时反映术中情况,在LC中荧光显像显示肝外胆管结构的效果明显优于白光显像,在困难胆道手术中预防胆管损伤起到一定的作用[22]。此外常规术后创面冲洗,用洁净纱布攒拭创面有无黄染是避免胆瘘的一个很好的方法。对MS的术前诊断和周到的手术计划是非常重要的, 尽可能提高术前的确诊率,避免术前准备不充足,造成术中处理不当,增加医源性胆管损伤风险。本组中,1例MS患者术前未确诊,在LC中,由于解剖不清楚,误将胆总管当做胆囊管离断结扎,将肝动脉当做胆囊动脉结扎处理,所幸术中及时发现,中转开腹部手术行胆总管端端缝合,胆总管内放置T管并通过吻合口,肝动脉重建。

手术治疗的原则是切除病灶、解除胆道梗阻、取净结石、修补胆道损伤、重建胆道连续性、通畅引流[23]。术式的选择一般根据分型,对于ScendesⅠ型多采用腹腔镜下胆囊切除,Senra等[24]在Scendes Ⅱ型中应用也有很好的效果,并且建议由腹腔镜使用经验丰富的医师施行,术中若探查发现胆囊三角黏连致密,解剖不清,不必强行分离,可行LSC。LSC被认为是一种安全完成困难胆囊切除术而且不需要胆囊造口术或者中转开腹的方法[25]。LSC可以减轻胆管损伤风险,在接受LSC的患者中有一些会出现胆瘘,可以结合ERCP放置支架等处理,未观察到长期胆瘘情况。大部分Ⅱ型以及Ⅲ型病例通常建议开放手术,行胆囊切除加瘘口修补,胆管内放置T管支撑引流,建议T管放置时间3~6个月。对于缺损较大的,可以考虑胆囊瓣修补术。对于严重Ⅲ型和Ⅳ型,可采用胆囊切除以及肝总管空肠Roux-en-Y缝合术。高龄患者可以采取ERCP放置胆道支架或者鼻胆管引流,减轻症状,待患者情况好转后再考虑确定性手术。只要手术方式选择合理,术中处理得当,效果令人满意。

利益冲突  所有作者均声明不存在利益冲突。

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