患者，男，19岁，学生。因“反复血尿、腰痛及口腔血泡、鼻衄半个月，头痛、呕吐3 d”入院。患者半个月前无明显诱因下出现肉眼血尿、腰痛，继而出现口腔血泡、鼻衄，无关节疼痛，无皮疹及皮肤瘙痒，就诊于当地医院查血常规正常，考虑为“泌尿系结石、肾炎”，给予抗感染、止血等治疗无效，后转诊至南京解放军100医院，排除了肾小球疾病。凝血常规：活化部分凝血活酶时间（APTT），凝血酶原时间（PT）明显延长，凝血酶时间（TT）正常，纤维蛋白原（Fg）正常，不排除血友病，为进一步诊治入住血液科，病程中患者无畏寒，发热，近3 d感恶心、呕吐2次伴轻度头痛，为非喷射性呕吐，饮食、睡眠差，大便正常。既往体健，无肝炎病史，无长期腹泻病史，无长期使用广谱抗生素病史，不偏食。否认胃肠手术史，否认泌尿系结石、自幼出血病史及出血性家族史。查体：BP 130/85 mmHg，左侧大腿可见直径约8 cm大小的瘀斑，口腔黏膜见数个小血泡，嗜睡状态，颈抵抗，瞳孔对称等大，对光反射存在，伸舌居中，心肺腹查体无异常。腱反射存在，病理反射未引出，Kernig征、Brudzinski征阳性。血常规正常；尿常规：血尿；粪常规：潜血（＋）；肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂正常，肿瘤标志物、自身抗体谱、免疫球蛋白水平等均正常。入院后头痛明显加重、并频繁呕吐，紧急查头颅CT示蛛网膜下腔出血。凝血常规：APTT 145.8 s，PT测不出，TT，Fg，AT-Ⅲ，vWF正常，3P试验阴性，因患者周末夜间急诊入院，未查凝血因子活性。入院后给予脱水降低颅内压、紧急输注血浆1000 mL×3 d，静脉补充维生素K1 80 mg/d，均分2次，注意水电解质平衡，嘱卧床休息。患者6 h后尿色明显变淡，1 d后无血尿，亦无其他部位再出血，3 d后复查凝血常规：APTT，PT基本正常，TT，Fg，vWF正常，3 P试验阴性。FC:Ⅱ81%，FC:Ⅶ34%，FC: Ⅸ 37%，FC:Ⅹ63%，头痛、呕吐消失。停用血浆后6 d再复查上述凝血因子水平下降趋势，因此逐步加大维生素Ｋ剂量，患者维生素K1最大量为240 mg/d，凝血因子及凝血指标才基本回复正常。

陈海飞,金玲娟,吴天勤,唐杰庆,朱晶晶,李征洋,沈红石,秦龙梅. 成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症伴蛛网膜下腔出血一例[J]. 中华急诊医学杂志, 2011,20(1): 73-73.
DOI号:10.3760/cma.j.issn.1671-0282.2011.01.020


关键词：

引证文献(引用了本文的文献)

1） 徐斌先. 以血尿为首发表现的获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症31例分析[J]. 中华临床医师杂志（电子版）,2012,06,14:4128-4129