目的 巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）是继发于幼年类风湿关节炎或病毒感染等的一种特殊类型的噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HPS)，后者也称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)。本研究总结重症监护病房（PICU）中MAS或HLH临床特征，探讨床旁连续性血液净化（continuous blood purification，CBP）在辅助救治儿童重症MAS患儿救治中的作用。方法 2009年1月～2012年8月，上海交通大学附属儿童医院PICU共收治MAS15例。患者迅速发展为多器官功能障碍综合征（MODS），主要临床特征是：不规则发热或高热、肝脾肿大及明显肝功能损害、神经系统功能障碍和弥漫性血管内凝血（DIC）。其中9例在药物治疗基础上进行CBP治疗，模式为连续性静-静脉血液滤过透析（continuous vein-vein hemodialysis /filtration, CVVHDF）或高容量血液滤过（high volume hemofiltration，HVHF）。观察治疗前后主要器官功能、血液电解质、血液铁蛋白等变化。结果 15例患儿死亡6例，总病死率40%，均发生于3岁以下患儿。9例CBP治疗患者中存活7例，2例死亡。CBP治疗6-24h后，体温恢复正常范围，血液生化指标改善，血清铁蛋白、血清谷丙转氨酶（ALT）和乳酸脱氢酶（LDH）显著降低，血肌酐（sCr）、尿素氮（BUN）等好转，其中3例合并呼吸窘迫综合征（ARDS）患儿肺部病变改善，呼吸机参数下调。结论 MAS是MODS原因之一，3岁以下预后差。CBP辅助治疗儿童危重MAS合并MODS，可以短时间内降低体温，纠正电解质紊乱，稳定循环功能、改善肺、肝、脑功能等作用，可能是重症MAS有效的治疗措施。

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DOI号:10.3760/cma.j.issn.1671-0282.2013.07.013

基金项目：国家十二五重大科技支撑计划（国科2012BA104B01-05）

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