对继发性噬血细胞综合征（sHLH）进行病因分类后，探讨其各自的临床、实验室及治疗特点，以深化疾病认识。方法：连续收集北京大学人民医院2016年1月至2021年12月期间就诊的sHLH患者，在排除年龄＜18岁、临床资料缺失患者后，将sHLH患者按照病因分为肿瘤组、巨噬细胞活化综合征（MAS组）及其他病因（以感染为主）组，研究sHLH的就诊科室分布及病因分布，并对三组sHLH的基线资料、临床特点、并发症与实验室资料、治疗及院内结局进行回顾性分析，利用SPSS 25.0软件进行组间差异比较，以P＜0.05具有统计学意义。结果：共纳入169例sHLH患者，其中27.8%为肿瘤相关sHLH，47.9%为MAS患者，24.3%为其他病因相关HLH以感染为主。对病因分类后进行统计学分析发现：其他原因组临床特点与肿瘤组更为一致，表现为外周血细胞减少更多及更重，sCD25表达更高，合并EB病毒感染更多，预后亦趋于一致，均有50%以上院内死亡；其他病因组中噬血现象最为多见（65.9%）；而MAS组死亡率显著下降，仅为17.3%（P＜0.05），且治疗上激素冲击比例增高，环孢素A及白介素-2治疗比例显著升高。结论：sHLH是一类异质性较高的综合征，本研究进行病因分类后发现其他病因（以感染为主）继发HLH与肿瘤相关HLH临床特点及预后上表现更为相近，而MAS组相对而言，病情较轻，预后较好。

裴源源,姚然然,曹灵杰,杨烽涛,梁人戈,黄文凤,朱继红. 不同病因继发噬血细胞综合征的临床及实验室特征分析[J]. 中华急诊医学杂志, 2024,33(7): 999-1005.
DOI号:10.3760/cma.j.issn.1671-0282.2024.07.019

伦理审批号：北京大学人民医院伦理审查委员会（2022PHB258-001）

关键词： 继发性噬血细胞综合征 病因分布 临床特点